Síndrome Miastênica de Lambert - Eaton

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton é uma doença rara, resultante de uma deficiência de liberação de acetilcolina na junção neuromuscular. Mais de 50% dos casos estão relacionados com carcinoma do pulmão . Síndroma de Lambert-Eaton, também tem sido associado com o carcinoma de células escamosas do pulmão, tumores mistos das parótidas, mastocitose sistémica, sarcomas, carcinoma do rim e de outras doenças neoplásicas malignas . A síndroma de Lambert-Eaton apresenta principalmente como uma condição paraneoplástico, uma extensa investigação de tumores malignos devem ser executadas. No entanto, aproximadamente 40% dos pacientes não mostram qualquer evidência de cancro, e, nestes casos, a doença é considerada como sendo de origem auto-imune primária .

Doença auto-imune com anticorpos voltados para os canais de Cálcio sensíveis à voltagem nos terminais nervosos;

A acetilcolina é liberada a partir de vesículas de armazenamento no terminações nervosas em resposta a um potencial de ação, este mecanismo requer o influxo de cálcio regulamentado através de canais dependentes da voltagem nos terminais nervosos. Na síndroma de Lambert-Eaton, estes canais de cálcio são o alvo dos auto-anticorpos patogênicos.

QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO:

A maioria dos pacientes apresentam sintomas flutuantes de fraqueza muscular nos membros inferiores e muitos relatam dores musculares, dores e rigidez relacionada ao esforço físico.

Envolvimento dos nervos cranianos é menos freqüente e menos intensa do que em miastenia gravis .Envolvimento da musculatura respiratória é muito raro .

› Fraqueza proximal, com perda dos reflexos patelar e de tornozelo;

› Resposta crescente à estimulação repetida; Quanto mais se estimula melhor, pois o problema nesse caso não são os receptores, mas sim na liberação da acetilcolina.

TRATAMENTO:

› Tratamento do tumor concomitante;

› Drogas facilitadoras de liberação da Ach;

› Plasmaferese;

› Fisioterapia, terapia ocupacional.

Tratamento da síndrome de Lambert-Eaton consiste em tratar o tumor maligno subjacente, quando presentes, além de um tratamento sintomático da deficiência de acetilcolina bem como um tratamento imunossupressor. Alguns pacientes apresentam melhora dos sintomas simplesmente usando inibidores da colinesterase, como piridostigmina. Outros requerem drogas tais como guanidina e 3,4-diaminopiridina que aumentam o influxo de cálcio pré-sináptica a libertação de acetilcolina .