sábado, 11 de maio de 2013

Doenças da Junção neuromuscular - Botulismo

Botulismo


O botulismo é uma doença não contagiosa, resultante da ação de uma potente neurotoxina.
Apresenta-se sob três formas: botulismo alimentar, botulismo por ferimentos e botulismo intestinal.
O local de produção da toxina botulínica é diferente em cada uma dessas formas, porém todas se caracterizam clinicamente por manifestações neurológicas e/ou gastrintestinais, podendo ter evolução grave, com necessidade de hospitalização prolongada.


O botulismo é causado por uma toxina produzida pelo Clostridum botulinum, um bacilo Gram
positivo, anaeróbio, esporulado. 


O modo de transmissão tem importância na apresentação clínica e nas ações de vigilância
epidemiológica.

Botulismo alimentar
Ocorre por ingestão de toxinas presentes em alimentos previamente contaminados e que foram produzidos ou conservados de maneira inadequada.


Botulismo por ferimentos
Ocasionado pela contaminação de ferimentos com Clostridium botulinum, que em condições de anaerobiose, assume a forma vegetativa e produz toxina in vivo. As principais portas de entrada para os esporos são úlceras crônicas com tecido necrótico, fissuras, esmagamento de membros, ferimentos em áreas profundas mal vascularizadas, ou ainda, aqueles produzidos por agulhas em usuários de drogas injetáveis e lesões nasais ou sinusais em usuários de drogas inalatórias. É uma das formas mais raras de botulismo.


Botulismo intestinal
Resulta da ingestão de esporos presentes no alimento, seguida da fi xação e multiplicação do agente no ambiente intestinal, onde ocorre a produção e absorção de toxina. A ausência da microbiota de proteção permite a germinação de esporos e a produção de toxina na luz intestinal.


A toxina absorvida no trato gastrintestinal ou no ferimento dissemina-se por via hematogênica
até as terminações nervosas, mais especificamente a membrana pré-sináptica da junção neuromuscular, bloqueando a liberação da acetilcolina. Conseqüentemente, haverá falha na transmissão de impulsos nas junções das fibras nervosas, resultando em paralisia flácida dos músculos que estes nervos controlam.


Botulismo alimentar
A doença se caracteriza por instalação súbita e progressiva. Os sinais e sintomas iniciais podem
ser gastrintestinais e/ou neurológicos. As manifestações gastrintestinais mais comuns são: náuseas, vômitos, diarréia e dor abdominal e podem anteceder ou coincidir com os sintomas neurológicos.
Os primeiros sinais e sintomas neurológicos podem ser inespecíficos tais como cefaléia, vertigem e tontura. O quadro neurológico se caracteriza por uma paralisia flácida motora descendente associado a comprometimento autonômico disseminado. Os sinais e sintomas começam no território dos nervos cranianos e evoluem no sentido descendente.

A disfunção dos nervos cranianos pode levar à visão turva, ptose palpebral uni ou bilateral,
dificuldade de convergência dos olhos e diplopia decorrente da paralisia da musculatura extrínseca do globo ocular. Os movimentos dos globos oculares tornam-se limitados, podendo haver oftalmoplegia,
no entanto, não há perda da acuidade visual. Por comprometimento do sistema nervoso
autônomo, as pupilas tornam-se dilatadas e não fotorreagentes.
Os sinais e sintomas oculares são seguidos por fraqueza dos músculos responsáveis pela mastigação, deglutição e fala, o que pode levar à disfagia e à disartria. Além disso, pode se observar a redução dos movimentos da língua, do palato e da musculatura cervical.

Com a evolução da doença, a fraqueza muscular pode se propagar de forma descendente para os músculos do tronco e membros, o que pode ocasionar dispnéia, insuficiência respiratória e tetraplegia flácida.

Botulismo por ferimentos


O quadro clínico é semelhante ao do botulismo alimentar, entretanto os sinais e sintomas gastrintestinais não são esperados e pode ocorrer febre decorrente de contaminação secundária do ferimento.
O botulismo por ferimento deve ser lembrado nas situações em que não se identifica uma fonte alimentar, especialmente em casos isolados da doença.
Ferimentos ou cicatrizes nem sempre são encontrados e focos ocultos, como em mucosa nasal,
seios da face e pequenos abscessos em locais de injeção, devem ser investigados, especialmente em usuários de drogas.

Nas crianças, o aspecto clínico do botulismo intestinal varia de quadros com constipação leve
à síndrome de morte súbita. Manifesta-se inicialmente por constipação e irritabilidade, seguidos de
sinais neurológicos, caracterizados por difi culdade de controle dos movimentos da cabeça, sucção fraca, disfagia, choro fraco, hipoatividade e paralisias bilaterais descendentes, que podem progredir
para comprometimento respiratório. Casos leves caracterizados apenas por dificuldade alimentar e fraqueza muscular discreta têm sido descritos.
Em adultos, suspeita-se de botulismo intestinal na ausência de fontes prováveis de toxina botulínica, como alimentos contaminados, ferimentos ou uso de drogas.


Anamnese
Para a investigação das doenças neurológicas que se manifestam por fraqueza muscular descendente, é necessário realizar anamnese cuidadosa, buscando identificar fatores de risco específicos para determinadas doenças.
• Manifestações clínicas: avaliar o início e a progressão dos principais sinais e sintomas neurológicos apresentados.
• Sinais e sintomas associados: questionar presença de febre, vômito, diarréia, constipação.
A presença de convulsão indica o comprometimento do sistema nervoso central e afasta o botulismo.
• Avaliar história alimentar: identificar os alimentos ingeridos nos últimos três dias e quando possível até dez dias; a quantidade e origem dos alimentos.
• Identificar outros fatores de risco: ferimentos, imunização e infecções virais recentes, picada de insetos, viagens, exposição a agentes tóxicos, medicamentos e uso de drogas endovenosas.
• Investigar outras pessoas com sinais e sintomas semelhantes.


Exame físico geral
De forma geral, prevalecem os sinais e sintomas neurológicos, sendo estes os primeiros e mais
importantes achados ao se examinar o paciente. Sinais de desidratação, distensão abdominal e dispnéia podem estar presentes. Não há febre, a menos que haja uma complicação infecciosa. No botulismo por ferimento, pode ocorrer febre secundária à infecção da ferida por outras bactérias. A freqüência cardíaca é normal ou baixa se não houver hipotensão (presente nas formas graves, com disfunção autonômica).


Exame neurológico
• Avaliar o nível de consciência: no botulismo não há comprometimento cognitivo, o paciente
permanece orientado no tempo e espaço, sem alterações de memória e responde a comandos. O paciente pode apresentar fraqueza muscular global e difi culdade para falar, o que dificulta a avaliação do seu estado mental. É importante identifi car os músculos menos
atingidos, dando ao paciente a oportunidade de responder às perguntas por meio de gestos,
estabelecendo um canal de comunicação.
• Avaliar o défi cit de força muscular nos membros: solicitar ao paciente para executar movimentos com os membros. Caso alguns movimentos estejam preservados, avaliar o défi cit
em cada grupo de músculos de acordo com o grau de resistência a uma força contrária. O exame da força muscular é um instrumento importante para avaliação da progressão da
doença.
• Avaliar o comprometimento da musculatura ocular, facial e bulbar: pedir ao paciente para seguir objetos com os olhos em todas as direções. Este é um teste simples para avaliar fraqueza
da musculatura ocular extrínseca, responsável pelos movimentos do globo ocular.
Quando há assimetria ou limitação dos movimentos oculares, o paciente freqüentemente
queixa-se de diplopia.

Verificar a sensibilidade: com um objeto pontiagudo, não cortante, identificar zonas de diminuição da sensibilidade. O exame deve ser iniciado pelas extremidades dos membros com progressão para regiões mais próximas do tronco. A sensibilidade profunda pode ser avaliada executando-se movimentos de flexão-extensão dos artelhos e perguntando ao paciente sobre a posição dos mesmos após cada movimento (ele deve responder sem o auxílio
da visão).
• Verificar o comprometimento do sistema nervoso autônomo: avaliar a freqüência dos movimentos peristálticos, pesquisar as pupilas (simetria, tamanho e reatividade à luz) e a lubrificação da boca e dos lábios.
• Verificar a acuidade visual: no botulismo, o paciente pode apresentar turvação leve da visão,
sem outras alterações.
• Certificar-se de que o paciente tem a audição preservada. No botulismo não ocorre déficit auditivo, embora sensações vertiginosas possam ser referidas.

Tratamento com antitoxinas e drogas liberadoras de neurotransmissores nos terminais não atingidos.



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